Home | Diển đàn | Giới Thiệu | Tư vấn Sức khỏe
Đăng ký | Đăng nhập
 




Thăm dò ý kiến
Đánh giá của bạn về thông tin trên website
Phong phú
Bình thường
Cần bổ sung
Rất kém

Bạn đang xem Nội tiết
 trong   Nội khoa
8/5/2010 23:42:56
Hội chứng Conn
(Yduocvn.com) - Hội chứng Conn là bệnh tăng tiết aldosteron tiên phát vỏ thượng thận. Nguyên nhân do u vỏ thượng thận; tăng sản vỏ thượng thận...

1. Đại cương

Triệu chứng kinh điển: tăng huyết áp, hạ kali máu và kiềm chuyển hoá thứ phát do tăng mineralocorticoid. Tỷ lệ lưu hành bệnh thay đổi từ 5 – 15%. Tỷ lệ lưu hành có khuynh hướng cao hơn có thể phản ánh tình trạng gia tăng tầm soát ở bệnh nhân tăng huyết áp và những thay đổi trong tiêu chuẩn chẩn đoán.

Chỉ định tầm soát cường aldosterone nguyên phát khi:

*   Bệnh nhân tăng huyết áp có hạ kali máu

*   Tăng huyết áp kháng trị

*   Hạ kali máu tự nhiên

*   Hạ kali máu nặng ở bệnh nhân đang dùng lợi tiểu liều bình thường hoặc kali máu khó về bình thường dù có bổ sung kali.

Nguyên nhân: có 5 nguyên nhân cuả cường aldosterone nguyên phát

*   U thượng thận tiết aldosterone (APA: aldosterone*producing adrenal adenoma), chiếm 40% trường hợp. Cường aldosteron thường nặng, tăng huyết áp và hạ kali máu nhiều hơn.

*   Cường aldosterone vô căn (IHA: Idiopathic hyperaldosteronism) do tăng sản thượng thận hai bên , chiếm khoảng 50*60% trường hợp. Tăng aldosterone thường nhẹ.

*   Tăng sản thượng thận nguyên phát một bên (PHA: Unilateral primary adrenal hyperplasia) có đặc điểm sinh hoá tương tự APA, nhưng là dạng hiếm gặp cuả cường aldosterone nguyên phát.

*   Cường aldosterone có tính gia đình. Gồm 2 típ:

+    Típ 1: cường aldosterone có thể điều trị bằng glucocorticoid (GRA: Glucocorticoid*remediable aldosteronism), bệnh di truyền trội trên nhiễm sắc thể thường, chiếm 3% trường hợp cường aldosteron nguyên phát.

+    Típ 2: cũng di truyền trội trên nhiễm sắc thể thường nhưng không phụ thuộc ACTH. Các đặc điểm tương tự các nguyên nhân cuả cường aldosterone nguyên phát không có tính gia đình. Khiếm kuyết gen thì không rõ.

 2. Triệu chứng

Tăng huyết áp thường xuất hiện vào độ tuổi 40*70, ngoại trừ trường hợp GRA – tăng huyết áp có thể xuất hiện lúc sanh hoặc lúc niên thiếu. Phụ nữ mắc bệnh hơi nhiều hơn nam, ngoại trừ GRA thì tỷ lệ nam/ nữ như nhau. Những bệnh nhân bị GRA dễ bị những biến chứng sớm cuả mạch máu não, đặc biệt là đột quỵ do xuất huyết từ những vi phình mạch trong sọ bị vỡ.

Triệu chứng lâm sàng:

Có thể có rất ít triệu chứng.

Các triệu chứng liên quan đến hạ kali máu như yếu cơ và vọp bẻ.

đau đầu, mệt, hồi hộp và tiểu nhiều.

Phù hiếm gặp dù có ứ đọng natri và tăng thể tích tuần hoàn.

tổn thương cơ quan đích như bệnh lý võng mạc, tiểu đạm và phì đại thất trái thì liên quan đến mức độ nặng và thời gian bị tăng huyết áp.

Triệu chứng cận lâm sàng:

Hạ kali máu, xảy ra tự nhiên hoặc trở nên rõ ràng khi dùng lợi tiểu. Một số có kali máu bình thường.

Kiềm chuyển hoá

Tăng natri máu nhẹ

3. Chẩn đoán

Chẩn đoán phân biệt dưạ vào đo hoạt tính renin huyết tương (PRA: plasma renin activity) và nồng độ aldosterone huyết tương (PAC: plasma aldosterone concentration), bao gồm:

+    Cường aldosterone nguyên phát: PRA cao

+    Cường aldosterone thứ phát: PRA thấp

Test tầm soát:

Tỷ số PAC/PRA (ng/dL trên ng/mL/giờ) là test tầm soát thường dùng.

Nếu > 20 đến > 50: gợi ý nhiều cường aldosterone nguyên phát

PAC/ PRA > 30 và PAC > 20ng/dL cho giá trị chẩn đoán với độ nhạy 90% và độ chuyên 91%. Nếu chỉ sử dụng đơn thuần tỷ số PRA/ PAC mà không tính đến giá trị tuyệt đối cuả PAC có thể dẫn đến lầm lẫn. Một số bệnh nhân tăng huyết áp vô căn có thể có tăng tỷ số PRA/PAC do PRA thấp mà không tăng đồng thời PAC.

Ngoài ra, còn các xét nghiệm khác gợi ý cường aldosterone nguyên phát: tăng thải kali qua đường tiểu không thích hợp (> 30mEq/ngày) khi có giảm kali máu, PRA < 1ng/mL/giờ, PAC > 30ng/dL và aldosterone nước tiểu 24 giờ > 15μg/ngày.

Các điều kiện khi làm xét nghiệm sinh hoá liên quan đến trục renin* angiotensin*aldosterone:

Nên thực hiện trong tình trạng thể tích máu và natri đầy đủ.

Kali máu phải bình thường trước khi làm test. Liều cao kali vào lúc làm test có thể gây tăng tiết aldosterone.

Ngưng những thuốc ảnh hưởng đến trục renin – angiotensin – aldosterone: spironolactone (Aldactone), ức chế men chuyển, ức chế ß, lợi tiểu, và ức chế thụ thể angiotensin. Những thuốc này nên ngưng ít nhất 2*4 tuần, Aldacton phải ngưng ít nhất 6*8 tuần trước khi làm test. Các thuốc ức chế α và ức chế kênh canxi không có ảnh hưởng.

Chẩn đoán xác định:

Dựa vào test ức chế sự tiết aldosterone bằng Natri:

Nồng độ aldosterone trong nước tiểu 24 giờ > 10*14μg/24 giờ sau 3*5 ngày uống natri.

Hoặc đo nồng độ aldosterone huyết tương > 10ng/dL sau khi truyền 2L NaCl trong 4 giờ.

Chẩn đoán phân biệt:

Giảm PRA và tăng PAC

Tăng PRA và tăng PAC

Giảm PRA và tăng PAC

Cường aldosterone nguyên phát

APA

IHA

GRA

PAH

Ung thư vỏ thượng thận

Cường aldosterone thứ phát

Bệnh mạch máu thận

U tiết renin

Tăng huyết áp ác tính

Bệnh thận mãn

Suy tim sung huyết

Xơ gan

Lạm dụng thuốc lợi tiểu

Giảm thể tích thuần hoàn

Hội chứng Bartter

Hội chứng Gitelman

Tăng mineralocorticoid thật sự

Thiếu 17α*hydroxylase

Thiếu 11ß*hydroxylase

U tiết Deoxycorticosterone

Tăng mineralocorticoid rõ ràng

Thiếu 11ß*hydroxysteroid dehydrogenase

Dùng licprice kéo dài (glycyrrhizic và glycyrrhetinic acid)

Hội chứng Cushing nặng

Hội chứng Liddle

Chẩn đoán nguyên nhân cường aldosterone nguyên phát:

CT scan hoặc MRI thượng thận:

Nếu 1 tuyến thượng thận có u ≥ 1 cm và tuyến thượng thận đối bên bình thường: gợi ý APA

Nếu hình ảnh không đặc hiệu ở cả hai tuyến, cần làm thêm các xét nghiệm chẩn đoán khác như:

Định lượng aldosterone và cortisol tĩnh mạch thượng thận.

Test kích thích bằng tư thế đứng: tỷ số PAC/PRA giảm nghịch lý khi lấy máu lúc 8 giờ sáng trong tư thế nằm ngửa và mẫu máu lấy sau khi đứng thẳng 4 giờ gợi ý APA.

Xạ hình thượng thận bằng chất đồng vận với cholesterol có gắn I131 là 6ß*[131I] iodomethyl*19*norcholesterol (N*59).

Test ức chế bằng dexamethasone: PAC bị ức chế < 4ng/dL gợi ý GRA

Đo nồng độ 18*OH corticosterone: tăng trong APA

Đo 18 hydroxycortisol và 18*oxocortisol trong nước tiểu: tăng đáng kể trong GRA

Bảng chẩn đoán phân biệt các phân nhóm cuả cường aldosterone nguyên phát:

 

APA

IHA

GRA

Máu tĩnh mạch thượng thận

Tăng 1 bên

 

Không tăng 1 bên

 

Không tăng 1 bên

 

Test kích thích bằng tư thế

PAC giảm

 

PAC tăng hoặc không thay đổi

PAC giảm

 

Xạ hình thượng thận

 

Bất thường 1 bên

Không bất thường 1 bên

 

Không bất thường 1 bên

18*OH corticosterone

> 100ng/dL

< 50ng/dL

< 50ng/dL

18*hydroxycortisol; 18*oxocortisol

Tăng nhẹ

 

Không thay đổi

 

Tăng nhiều

 

Test ức chế bằng dexamethasone

Không

Không

Ức chế

 

4. Điều trị

Cắt bỏ thượng thận 1 bên:

Là điều trị lựa chọn cho APA và PAH.

Cắt thượng thận qua nội soi có thời gian nằm viện ngắn và nguy cơ biến chứng ít hơn mở bụng.

Cần kiểm soát huyết áp và điều chỉnh hạ kali máu bằng spironolactone trước phẫu thuật.

Sau khi phẫu thuật APA, hạ kali máu được điều chỉnh nhanh chóng. Tăng huyết áp có cải thiện nhưng vẫn cao vài tháng sau phẫu thuật. Các tổn thương cơ quan đích, những thay đổi trương lực mạch máu, xơ hoá cầu thận, hoặc tăng huyết áp vô căn có thể góp phần làm tăng huyết áp kéo dài sau phẫu thuật.

Điều trị nội khoa:

Chỉ định:

Tăng sản thượng thận 2 bên

Bệnh nhân bị APA hoặc PAH không đồng ý phẫu thuật hoặc tiên lượng phẫu thuật kém

Cần điều trị lâu dài. Có ít nguy cơ các u tiết aldosterone chuyển ác tính.

Các thuốc:

Spironolactone (Aldactone): liều 100*400mg/ngày, uống, chia nhiều lần. Hiệu quả điều chỉnh nhanh hạ kali máu nhưng hiệu quả hạ huyết áp cần vài tuần. Tác dụng phụ bao gồm vú to nam giới và rối loạn cương ở nam, kinh nguyệt không đều ở nữ.

Amiloride (Midamor) là thuốc thay thế spironolactone có hiệu quả. Liều 10*30mg/ ngày chia nhiều lần. Có thể cần thêm các thuốc hạ áp khác để kiểm soát huyết áp. Tác dụng phụ bao gồm chóng mặt, mệt và bất lực.

Triamterene (Dyrenium): có thể thay thế spironolactone và amiloride với liều 200*300mg/ngày, chia nhiều lần. Tác dụng phụ bao gồm chóng mặt và buồn nôn.

Không nên bổ sung kali thường xuyên cùng với các thuốc trên vì có thể gây tăng kali máu.

Các thuốc lựa chọn thứ hai bao gồm ức chế kên canxi nhóm dihydropyridine, ức chế men chuyển, thuốc đối vận thụ thể angiotensin II.

Eplerenone (Inspra) là thuốc ức chế chọn lọc trên thụ thể aldosterone có thể dùng thay thế spironolactone.

Những bệnh nhân bị GRA có thể điều trị bằng glucocorticoid với liều thấp nhất có hiệu quả nhằm tránh hội chứng Cushing do thuốc. Ngoài ra, có thể đơn trị liệu bằng thuốc đối vận mineralocorticoid với hiệu quả tương tự.

CÁC ĐIỂM THEN CHỐT:

Các triệu chứng cuả hội chứng Conn có thể do hạ kali máu (yếu cơ và vọp bẻ), hoặc có thể không đặc hiệu (đau đầu, mệt, hồi hộp và tiểu nhiều). Phần lớn bệnh nhân hội chứng Conn có tăng huyết áp.

*  Xét nghiệm: hạ kali máu, kiềm chuyển hoá, và tăng natri máu nhẹ.

Tỷ số PAC/PRA được dùng như test tầm soát. nếu bất thường, làm tiếp nghiệm pháp động dùng tải Natri chứng minh sự tiết aldosterone là không ức chế được.

Cắt thượng thận 1 bên là điều trị lựa chọn cho APA và PHA.

Điều trị nội khoa được chỉ định ở những bệnh nhân có bệnh thượng thận 1 bên hoặc những bệnh nhân bệnh APA hoặc PAH không chịu phẫu thuật hoặc tiên lượng phẫu thuật kém.

 

 

 

  Ý nhận xét của bạn

(Tối đa 255 ký tự)

Các bài mới đăng
.
                   Trang chủ        Diễn đàn        Tư vấn sức khỏe        Nghiên cứu khoa học        Gửi tài liệu của bạn        Bài viết của bạn        Giới thiệu       
 

 ©  Bản quyền thuộc yduocvn.com

Tài liệu trên website được sưu tầm từ nhiều nguồn khác nhau, ghi rõ nguồn từ yduocvn.com nếu phát hành lại thông tin từ website này
Thông tin trên website chỉ mang tính chất tham khảo và không thay thế được chỉ định trực tiếp của bác sỹ.
Xin chân thành cảm ơn các bạn ở khắp nơi đã gửi tài liệu cho chúng tôi.

Mọi ý kiến xin liên hệ: Nguyễn Tăng Hòa

Email: Nguyentanghoa@gmail.com hoặc điện thoại: 0944 549 668